Открытие болезни «Системная красная волчанка» произошло в 1828 году, после того как французский дерматолог Biett описал ее признаки.
По началу к признакам этой болезни относились ее внешние проявления, но 1873 году было отмечено, что помимо кожных признаков красной волчанки, могут быть и заболевания внутренних органов.
Только к 1954 году в крови больных системной красной волчанкой были выявлены определенные белки (антитела), действовавшие против собственных клеток в организме. Открытие таких белков помогло разработать чувствительные тесты для определения данного заболевания.
Содержание статьи
Красная волчанка – что это за болезнь?
Системная красная волчанка (СКВ) – это болезнь нарушения иммунной системы (аутоиммунное заболевание), при которой организм вырабатывает антитела к собственным клеткам и их компонентам, нанося ущерб своим здоровым клеткам и тканям, пытаясь их уничтожить и атаковать, т.к. воспринимают эти клетки как чужеродные.
Такая атака на здоровые клетки организма приводит к сильным воспалениям и повреждениям различных тканей организма.
Системная красная волчанка является неизлечимым хроническим недугом и может негативно действовать как на мышцы и суставы, вызывая их воспаление, так и на другие органы человека – может поражаться кожа, почки, легкие, сердечно-сосудистая система и головной мозг.
Красная волчанка входит в группу ревматических заболеваний, которые сопровождаются воспалительными заболеваниями соединительной ткани, а также определяются характерными суставными болями и болезненными проявлениями в мышцах и костях.
Женщины заболевают СКВ в 10 раз чаще мужчин.
Системная красная волчанка – симптомы
Симптомов у системной красной волчанки множество, но есть некоторые обобщенные симптомы и проявления, характерные для этой болезни:
- постоянная очень сильная утомляемость;
- головные боли;
- боли в мышцах;
- опухшие и болезненные суставы (артрит);
- высокая температура тела без оснований для нее;
- характерные высыпания на коже;
- проблемы с почками.
Все симптомы болезни можно подразделить на виды.
Таблица – Симптомы системной красной волчанки
Группы симптомов |
Проявления |
Дерматологические проявления (на коже) | Кожные высыпания – одни из главных признаков волчанки: сыпь на щеках в виде бабочки; высыпания по телу и иногда поражение слизистых тканей организма. |
Ортопедические проявления (суставы и мышцы) | Боли в суставах сопровождают это заболевание, чаще поражаются мелкие суставы кистей рук и запястья. |
Гематологические проявления (кровь) | Возникает LE-клеточный феномен, при котором образуются аутоантитела, разрушающие здоровые клетки организма и фагоцитоз. Анемия также часто сопровождает волчанку. |
Проявления со стороны сердечно-сосудистой системы | Может появиться перикардит, миокардит и эндокардит неинфекционного характера (эндокардит Либмана-Сакса), также повреждается митральный либо трикуспидальный клапан. |
Нефрологические проявления (почки) | Поражение ткани почки в виде утолщения базальной мембраны клубочков, отложения фибрина, наличия гиалиновых тромбов и гематоксилиновых телец, феномена «проволочной петли». |
Психические и неврологические проявления | психозы, энцефалопатии, судорожный синдром, парестезии, цереброваскулиты |
Аномалии T-клеток , функцией которых является удерживание иммунной системы от нападения на собственные ткани. | Пониженное содержание CD 45 — фосфатазы, повышенная активность CD 40 — лиганд. |
Виды системной красной волчанки
Существует четыре вида красной волчанки:
- системная красная волчанка;
- дискоидная;
- лекарственно-индуцированная;
- неонатальная.
Таблица видов СКВ
Вид красной волчанки |
Особенности заболевания |
Системная красная волчанка | Системная – означает способность поражать многие системы организма |
Дискоидная | Поражения отмечены преимущественно на коже |
Лекарственно-индуцированная | Этот вид волчанки появляется в виде реакции на определенные медикаменты в виде гидралазина (Аресолина), прокаинамида (Прокана, Пронестила), гуинидина (Гуинаглюта) и др. |
Неонатальная | Поражает новорожденных, матери которых болеют СКВ или имеют другие тяжелые нарушения иммунной системы. |
Системная красная волчанка: причины появления
Появление СКВ связано с тем, что функции иммунной системы начинает работать не так, как должны. При здоровой иммунной системе вырабатываются антитела, являющиеся протеинами – белками, которые помогают бороться с вторгающимися в организм вирусами, бактериями и разрушать их.
При красной волчанке в иммунной системе вырабатываются антитела (белки) против здоровых клеток и тканей собственного организма.
Ученые пока еще не изучили все причины, вызывающие воспаление и повреждение тканей при СКВ, но есть вероятность ее появления при сочетании некоторых следующих факторов:
- Причины генетического характера;
- Факторы окружающей среды;
- Предположительно гормональные факторы.
Точные причины заболевания могут сильно отличаться у разных людей, поэтому их очень сложно классифицировать.
Красную волчанку могут вызывать:
- стрессы;
- простудные заболевания;
- период подросткового возраста и менопаузы, т.к. идет сильная гормональная перестройка организма;
- беременность;
- аборт;
- солнечное излучение;
- некоторые лекарственные вещества;
- вирусы и инфекции.
Диагностика
Существует 11 критериев диагностики красной волчанки:
- Появление сыпи на скулах в виде бабочки.
- Высыпания на коже в виде дискоидной сыпи (эритемы).
- Повышение чувствительности к УФ-лучам.
- Появление язв в ротовой полости (энантем).
- Развитие неэрозивного артрита: двух и более суставов (чаще всего мелких).
- Наличие серозита: плеврита или перикардита.
- Поражаются почки.
- Поражается ЦНС — отмечаются судороги и наличие психоза.
- Выявление гематологических нарушений: анемии, тромбоцитопении, лейкопении.
- Анализы выявили иммунологические показатели: анти-ДНК или анти-Sm, или аФЛ.
- АНФ характеризуется повышением титра.
Если у пациента присутствует в наличии четыре критерия из одиннадцати, то врачом ставится диагноз системной красной волчанки. При этом, такой диагноз может быть поставлен и при наличии одного критерия.
Видео — симптомы и лечение системной красной волчанки
Лечение системной красной волчанки
Системная красная волчанка относится к неизлечимым заболеваниям, при которых периоды обострений чередуются с периодами ремиссий.
В период обострения случается воспаление различных органов, либо ухудшение состояния, которое было в период ремиссии.
В период ремиссии признаки и симптомы волчанки отсутствуют. Редко бывают полные или длительные ремиссии.
Лечение СКВ больше всего направлено на предотвращение и отсрочку периода обострения и поддержание периода ремиссии.
Основная тактика лечения СКВ:
- предотвратить обострение,
- лечить обострение, когда оно случилось,
- свести к минимуму осложнения болезни.
По всему миру проводятся исследования, которые ищут способы излечения этой болезни.
Таблица – способы лечения СКВ
Группы лекарств |
Действие |
Названия |
Глюкокортикостероиды | Синтетические формы гормонов, подавляющие воспаление. |
|
Цитостатические иммунодепрессанты | Препараты направлены на сверхактивную иммунную систему — блокируют продукцию одних иммунных клеток и сдерживают действие других |
|
Блокаторы ФНО-α | Препараты способны подавлять активность провоспалительного цитокина ФНО |
|
Экстракорпоральная детоксикация | Специальные процедуры, очищающие кровь от токсических веществ вне организма |
|
Нестероидные противовоспалительные препараты | Уменьшают воспаление, обезболивают, снижают температуру | Назначаются по симптоматике |
Противомалярийные препараты | Влияют на тромбоциты, оказывая антитромботическое действие, также имеют гиполипидемическое свойство. Они помогают предотвратить рецидив болезни |
|
Лечение системной красной волчанки глюкокортикостероидами считается основным.
Кортикостероидные препараты представлены в виде таблеток, кожного крема или в виде инъекций.
Также нельзя резко прерывать лечение этими препаратами, поэтому врач назначает график их приема, которому необходимо неукоснительно следовать.
Иногда можно столкнуться с проблемой отсутствия препарата в продаже, поэтому надо всегда иметь запас лекарства, чтобы не прерывать лечение.
Чем можно заменить преднизолон?
Таблица аналогов преднизолона (соответствие 1 таблетке 5 мг)
Аналоги преднизолона – название препаратов | Эквивалент, мг |
Кортизона ацетат (кортон) | 25 |
Гидрокортизон (гидрокортон) | 20 |
Дефлазокорт (калькорт) | 6 |
Преднизон (делтазон) | 5 |
Преднизолон (гиделтра) | 5 |
Метилпреднизолон (медрол) | 4 |
Триамсинолон (аристокорт, кеналог) | 4 |
Параметозон | 2 |
Флурпреднизолон | 1,5 |
Дексаметазон (декадрон) | 0,75 |
Бетаметазон (целестон) | 0,60 |
Несмотря на большой выбор аналогов кортикостероидов, врачи советуют при длительном лечении применять преднизолон и метилпреднизолон. У данных лекарственных препаратов менее выражены побочные эффекты по сравнению с остальными, особенно фтор-содержащими препаратами.
Прогноз для жизни
Несмотря на серьезные симптомы красной волчанки и тяжелые побочные эффекты ее лечения, существует возможность постоянно поддерживать высокий уровень жизни при данном заболевании.
Поэтому очень важно заботиться о своем здоровье, учиться распознавать на ранних этапах процессы обострения и сразу же обращаться к врачу.
Таблица выживаемости при СКВ со дня постановки диагноза
Период | Процент выживаемости |
10 лет | 80% |
20 лет | 60% |
25-30 лет | Есть случаи выживаемости |
Основные причины смерти | люпус-нефрит,
нейро-люпус, интеркуррентные инфекции |
Также необходимо принимать поливитамины, поменьше находиться на солнце, не переутомляться физически и психологически, избегать стрессов.
Elia
У леди Гага тоже такая болезнь. И откуда только она появляется? Страшно.
Вера
Племянница маминой подруги болела красной волчанкой, к сожалению, девочка не дожила до своего совершеннолетия. И умерла именно от осложнений после очередной инфекции. Жаль, что наша медицина так и не научилась справляться с большинством аутоимунных заболеваний….
Илья
Мне повезло, я мужчина. У нас в семье три женщины болели, три долго не прожили, мама тоже. Очень тяжелая болезнь и совершенно непонятная для врачей. Если в райцентре живете, вычитайте еще 5-7 лет из перспективы пожить. Никто не знает, что с ней делать, как лечить. И областные центры — тоже не гарантия вменяемого лечения. Кому будет удача на врачей, а кому… Лотерея.
Катюша
ужасная болезнь. очень плохо когда медицина бессильна, очень плохо, особенно жалко детей
Антонина
Мой дядя страдает от системной красной волчанки. Ему скоро 40 и он научился справляться с этой болезнью. Диагноз ему поставили лет в 24-25, он работал над кандидатской, когда впервые проявилась болезнь. Помимо всего, что описано в статье, немаловажную роль играет диета. Он абсолютно не употребляет алкоголь, газировку, сырой лук, все острые соусы и даже обычные приправы. Сегодня ночью он за столом пил компот и ел овощные и мясные блюда без приправ и лука. Кстати, когда эти запреты впервые ему ввели (это сделал врач с очень большим стажем работы именно с больными с волчанкой), приступы значительно сократились. Сейчас за год может произойти обсыпание раз в год, не чаще. А суставы и голова вообще почти никогда не болят и анализы мочи практически всегда в норме. Так что помимо рекомендаций врача соблюдайте строгую диету.